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* From the Departments of Pediatric Cardiology,
Pediatric Anesthesiology and Intensive Care,
Pediatric Cardio- Thoracic Surgery, and
Pathology and Neuropathology, La Timone Children's Hospital, Marseille, France.
Address correspondence to: Dr. Olivier Paut, Département d'Anesthésie-Réanimation Pédiatrique, CHU Timone- enfants, Boulevard Jean Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France.Phone: 33-4-91-38-68-37; Fax: 33-4-91-47-81-70; E-mail: opaut{at}ap-hm.fr
Objectif : La myopathie aiguë de réanimation a été rarement décrite en pédiatrie, et jamais après transplantation d'organe chez l'enfant. Nous rapportons un cas pédiatrique de myopathie aiguë de réanimation après transplantation cardiaque.
Éléments cliniques : Une enfant de 11 ans, sans antécédent, est hospitalisée pour choc cardiogénique sur cardiomyopathie aiguë. Dans sa fratrie, on note l'existence de myopathies et de cardiomyopathies non déterminées. La biopsie musculaire préopératoire est normale et la biopsie myocardique montre des anomalies mitochondriales non spécifiques. Quelques jours après une transplantation cardiaque, elle présente une hypotonie globale avec tétraplégie flasque. Une myopathie aiguë de réanimation, évoquée devant des vitesses de conduction nerveuses normales et un tracé électromyographique montrant une atteinte musculaire, est confirmée par une biopsie musculaire montrant une perte des fibres de myosine par dépolymérisation, avec perte de l'activité ATPasique dans les fibres de type 2. La recherche élargie d'une myopathie chronique ou d'une maladie métabolique est négative. En quelques semaines, l'enfant a progressivement récupéré sa force musculaire. Une biopsie musculaire, réalisée à distance, montre une architecture musculaire et une activité enzymatique normales.
Conclusion : Une myopathie aiguë de réanimation peut se développer chez le transplanté pédiatrique, puisque des facteurs favorisants sont utilisés pour l'immunosuppression. Elle doit être évoquée devant une faiblesse musculaire et des difficultés de sevrage de la ventilation artificielle. L'électromyogramme objective un processus myogénique et c'est la biopsie musculaire qui permet le diagnostic. La récupération de la force musculaire et histopathologique est obtenue en quelques semaines.
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