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Anesthésie d'une enfant presentant une dysplasie anhydrotique ectodermique associée à une myopathie multiminicore

Marie-Agnès Docquier, MD^*, Francis Veyckemans, MD^*, Serge Prudhomme, MD and Renaud Rossillon, MD

^* Service d'Anesthésiologie, Cliniques Universitaires St-Luc, Bruxelles, Belgique, Service d'Anesthésiologie, Clinique Ste-Elisabeth,
Uccle, Belgique, Service d'Orthopédie, Clinique Ste-Elisabeth,
Uccle, Belgique.

Addresser la correspondance à: Marie-Agnès Docquier, Service d'Anesthésiologie, Cliniques Universitaires St-Luc, Avenue Hippocrate,10, 1821, 1200 Bruxelles, Belgique. Phone: 32-2-764-18-21; Fax: 32-2-764-36-99.

Objectif : Décrire la prise en charge périopératoire d'une enfant présentant l'association rare d'une myopathie à axes multiples («multiminicore» MMM) et d'une dysplasie ectodermique anhydrotique (DEA).

Eléments cliniques : Une fillette de huit ans est admise pour une chirurgie orthopédique programmée des membres inférieurs. La DEA est une dermatose congénitale causée par le développement anormal des tissus d'origine ectodermique; elle entraîne des problèmes de thermorégulation (absence des glandes sudoripares), ainsi que des anomalies dentaires et maxillaires (possible difficulté d'intubation trachéale). La MMM est une myopathie congénitale rare caractérisée par une faiblesse peu ou pas évolutive des muscles proximaux. Elle peut atteindre les muscles respiratoires et être associée à une cardiomyopathie. Cette pathologie est similaire à la myopathie à axe central (central core MCC), qui est reconnue pour être à risque d'hyperthermie maligne (HM).

Comme les myorelaxants dépolarisants ni les agents halogénés ne pouvaient être utilisés, nous avons choisi de combiner une anesthésie générale intraveineuse (propofol) à une analgésie péridurale lombaire. Cette association a permis une anesthésie stable, un réveil en douceur et une excellente analgésie per et postopératoire sans complications. La température per et postopératoire a été étroitement surveillée.

Conclusion : L'association de ces deux pathologies nécessite de pouvoir faire le diagnostic différentiel rapide entre une hyperthermie due à l'anhydrose et une hyperthermie maligne. La prise en charge anesthésique doit permettre une anesthésie sans agents déclenchants de l'HM et une analgésie postopératoire optimale sans sédation résiduelle; d'où l'intérêt de l'association d'une anesthésie iv à une anesthésie loco-régionale, si l'intervention chirurgicale le permet.

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