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* From the Department of Anaesthesia, St. Joseph's Hospital, the
Departments of Pathology and Molecular Medicine and
Paediatrics, McMaster University,
Hamilton, Ontario, Canada.
Address correspondence to: Dr. Peter T.-L. Choi, Department of Anaesthesia, McMaster University, HSC-2U7, 1200 Main Street West, Hamilton, Ontario, L8N 3Z5 Canada. Phone: 905-521-2100; Fax: 905-523-1224; E-mail: choip{at}fhs.csu.mcmaster.ca
Objectif : Le syndrome de Smith, Lemli et Opitz (SSLO) est un syndrome autosomique récessif rare caractérisé par des anomalies congénitales qui touchent les voies aériennes, les systèmes cardiorespiratoire, gastro-intestinal, génito-urinaire et nerveux central. La présence de ces anomalies de même qu'une possible rigidité musculaire avec ou sans hyperthermie compliquent l'anesthésie. Le présent article décrit l'expérience vécue dans notre institution avec des patients atteints du SSLO qui sont soumis à une anesthésie.
Éléments cliniques : Trois patients chez qui le SSLO a été diagnostiqué à l'université McMaster ont subi cinq anesthésies lors d'interventions en imagerie diagnostique et en chirurgie. Les patients étaient âgés de deux mois à quatre ans. Quatre anesthésies totalement intraveineuses et une anesthésie générale balancée ont été administrées. On a noté, chez un patient, une vue laryngoscopique limitée, mais sans difficultés d'intubation. Un patient a eu besoin d'une deuxième intubation après l'opération, à cause d'une obstruction des voies aériennes supérieures liée à la technique chirurgicale. Aucune complication cardiovasculaire, respiratoire ou liée à la température ne s'est présentée.
Conclusion : L'article décrit la gestion anesthésique de trois patients qui présentaient le SSLO. Même si le syndrome soulève de nombreuses questions anesthésiques potentielles, peu de complications ont été observées. Cette situation cadre bien avec d'autres cas mentionnés dans la documentation, laquelle est revue dans cette présentation.
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