This Article Abstract Full Text Full Text (PDF) Submit a scholarly reply Alert me when this article is cited Alert me when eLetters are posted Alert me if a correction is posted Services Similar articles in this journal Similar articles in PubMed Alert me to new issues of the journal Download to citation manager Citing Articles Citing Articles via Google Scholar Google Scholar Articles by Kumagai, K. Articles by Shimada, Y. Search for Related Content PubMed PubMed Citation Articles by Kumagai, K. Articles by Shimada, Y.

Perioperative management of a patient with purpura fulminans syndrome due to protein C deficiency

[La démarche anesthésique périopératoire adoptée chez une patiente atteinte du syndrome de purpura fulminans causé par un déficit en protéine C]

Kojiro Kumagai, MD^*, Kimitoshi Nishiwaki, MD PhD, Kosei Sato, MD, Hanae Kitamura, MD, Kayo Yano, MD, Toru Komatsu, MD PhD^* and Yasuhiro Shimada, MD PhD

^* From he Department of Anesthesiology, Aichi Medical University School of Medicine, Aichi;
the Department Of Anesthesiology, Nagoya University School of Medicine and
the Department Of Anesthesiology, Japanese Red Cross Nagoya First Hospital, Nagoya, Japan.

Dr. Kojiro Kumagai, Department of Anesthesiology, Aichi Medical University School of Medicine, Nagakute-cho Aichi, 480-1195, Japan. Phone: +81-561-62-3311; Fax: +81-561-63-6621; E-mail: kkumagai{at}aichi-med-u.ac.jp

Objectif: La protéine C est un anticoagulant dont la synthèse dépend de la vitamine K. Un déficit homozygote en protéine C est une maladie thrombotique fatale rare. Le présent article décrit la démarche périopératoire adoptée chez une patiente qui présente un déficit homozygote en protéine C et qui doit subir trois interventions chirurgicales sous anesthésie générale. Nous faisons également état de l'utilisation réussie de concentré activé de protéine C.

Éléments cliniques : On a diagnostiqué un syndrome de purpura fulminans causé par un déficit homozygote en protéine C chez une nouveau-née qui présentait une coagulation intravasculaire disséminée et un purpura fulminans peu après la naissance. À un mois, elle a souffert d'un décollement de la rétine bilatéral et de glaucome causés par une hémorragie rétinienne. Son état s'est nettement amélioré après l'administration de concentré activé de protéine C et elle a subi une iridectomie gauche et l'implantation d'un cathéter Broviak sous anesthésie générale. L'opération s'est déroulée sans incident, mais le quatrième jour après, elle a présenté un autre épisode de nécrose cutanée massive et de gangrène. On a de nouveau administré un concentré activé de protéine C, ce qui a été bénéfique. Le cathéter Broviak a été remplacé à l'âge de quatre mois et une iridectomie droite pour glaucome a été réalisée à huit mois. Aucun incident n'est survenu.

Conclusion : Le traitement périopératoire d'un déficit homozygote en protéine C et d'un purpura fulminans nécessite une prophylaxie thromboembolique appropriée. L'administration iv suffisante de liquide est nécessaire. Il faut surtout veiller à diminuer le risque de compression tissulaire comme celle de la mise en position, celle du brassard du tensiomètre et de l'intubation endotrachéale pouvant causer une nécrose des zones soumises à la compression. Le remplissage vasculaire avec un concentré activé de protéine C se révèle sûr et efficace. La démarche anesthésique est revue et discutée.

This Article Abstract Full Text Full Text (PDF) Submit a scholarly reply Alert me when this article is cited Alert me when eLetters are posted Alert me if a correction is posted Services Similar articles in this journal Similar articles in PubMed Alert me to new issues of the journal Download to citation manager Citing Articles Citing Articles via Google Scholar Google Scholar Articles by Kumagai, K. Articles by Shimada, Y. Search for Related Content PubMed PubMed Citation Articles by Kumagai, K. Articles by Shimada, Y.