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Canadian Journal of Anesthesia 49:81-83 (2002)
© Canadian Anesthesiologists' Society, 2002
Obstetrical and Pediatric Anesthesia

Anesthetic management for a patient with Jansky-Bielschowsky disease

[L'anesthésie d'une patiente atteinte d'idiotie amaurotique de type Bielschowsky]

Yuko Yamada, MD, Katsushi Doi, MD, Shinichi Sakura, MD and Yoji Saito, MD

From the Department of Anesthesiology, Shimane Medical University, Izumo, Japan.

Address correspondence to: Dr. Katsushi Doi, Department of Anesthesiology, Shimane Medical University, 89-1 Enya-cho, Izumo, 693-8501, Japan. Phone: +81-853-20-2295; Fax: +81-853-20-2292; E-mail: kdoi{at}shimane-med.ac.jp

Objectif : Décrire l'anesthésie d'une patiente atteinte d'idiotie amaurotique de type Bielschowsky (IAB), la forme infantile tardive d'une lipofuscinose céroïde neuronale, caractérisée par de la démence, un grand mal sévère et pharmacorésistant, des crises myocloniques et de la cécité.

Éléments cliniques : Une fillette de 14 ans atteinte d'IAB était opérée pour la résection d'une tumeur gingivale et une infection d'un sinus de la région sacrée. L'examen préanesthésique a révélé une amyotrophie extrême et de la démence. Le grand mal, les crises myocloniques et l'obstruction des voies aériennes supérieures étaient fréquents. Induite avec du thiamylal iv, l'anesthésie a été maintenue avec du sévoflurane, du N2O et de l'O2. L'intubation endotrachéale s'est faite sans myorelaxants, et ces derniers n'ont pas été utilisés pendant l'opération. Mis à part l'hypothermie réfractaire, l'opération s'est déroulée sans incident. Le retour à la conscience a été calme, sauf pour des convulsions persistantes.

Conclusion : L'anesthésie générale au thiamylal et sévoflurane est satisfaisante pendant l'opération d'une patiente atteinte d'IAB. L'hypothermie peropératoire exige une attention particulière.





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