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Canadian Journal of Anesthesia 49:467-470 (2002)
© Canadian Anesthesiologists' Society, 2002
General Anesthesia

The anesthetic management of a patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy for orthopedic surgery

[La prise en charge anesthésique d'un patient de chirurgie orthopédique atteint de dystrophie musculaire de Emery-Dreifuss]

Robin James Aldwinckle, BMBS and Alison Sylvia Carr, MBBS FRCA

From the Department of Anaesthesia, Derriford Hospital, Derriford Hospital, Plymouth, UK.

Address correspondence to: Dr. Alison Sylvia Carr, Department of Anaesthesia, Derriford Hospital, Plymouth, UK. Phone: 01 752 763393; Fax: 01 752 763287; E-mail: alison.carr{at}phnt.swest.nhs.uk

Objectif : Présenter le cas d'un patient, atteint de dystrophie musculaire de Emery-Dreifuss (DMED), qui devait subir une intervention orthopédique. Cette opération comportait des risques potentiels de mort cardiaque soudaine, d'intubation difficile et de troubles neuromusculaires dont la prise en charge a été réussie grâce à l'insertion d'un stimulateur cardiaque permanent, à l'anesthésie exclusivement iv (AEIV), à l'utilisation d'un masque laryngé (ML) et d'un blocage péridural continu.

Éléments cliniques : Un homme de 22 ans, dont la DMED était connue, devait subir une triple arthrodèse du pied droit et l'allongement fractionné bilatéral des ischio-jambiers. L'anesthésie a été induite selon une technique AEIV qui a été maintenue tout au long de l'opération. L'usage d'un ML, et d'une perfusion péridurale continue pour l'analgésie périopératoire et postopératoire, ont permis de contourner les difficultés d'intubation soupçonnées. Aucun incident périopératoire n’est survenu.

Conclusion : La DMED est une affection rare. La présente observation illustre les nombreuses difficultés anesthésiques possibles dans les circonstances. L'anesthésie régionale, combinée à une anesthésie générale légère, représente une méthode efficace de contourner ces difficultés.




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American College of Chest Physicians Consensus Statement on the Respiratory and Related Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy Undergoing Anesthesia or Sedation
Chest, December 1, 2007; 132(6): 1977 - 1986.
[Abstract] [Full Text] [PDF]

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D. K. Choudhry and W. G. Mackenzie
Anesthetic Issues with a Hyperextended Cervical Spine in a Child with Emery-Dreifuss Syndrome
Anesth. Analg., December 1, 2006; 103(6): 1611 - 1613.
[Full Text] [PDF]

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