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Canadian Journal of Anesthesia 49:958-962 (2002)
© Canadian Anesthesiologists' Society, 2002
Obstetrical and Pediatric Anesthesia

The anesthetic management of ventricular septal defect (VSD) repair in a child with mitochondrial cytopathy

[La démarche anesthésique adoptée pendant la réparation d’une communication interventriculaire (CIV) chez une enfant présentant une cytopathie mitochondriale]

Ehab Farag, MD FRCA, Maged Argalious, MD, Samer Narouze, MD, Glenn E. DeBoer, MD and Julie Tome, MD

From Sections of Pediatrics and Congenital Heart Disease Anesthesia, The Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, USA.

Address correspondence to: Dr. Julie Tome, Staff Anesthesiologist, The Cleveland Clinic Foundation, Division of Anesthesia and Critical Care Medicine, 9500 Euclid Ave., Cleveland, OH 44195, USA. Phone: 216-444-8389; Fax: 216-445-2536; E-mail: TOMEJ{at}CCF.ORG

Objectif : Présenter la démarche anesthésique adoptée pour la correction d’une communication interventriculaire (CIV) chez une enfant souffrant de déficience multiple d’acyl-CoA déshydrogénase (acidurie glutarique de type II ; AGII). Nous incluons également une revue de la prise en charge anesthésique de patients atteints de maladies mitochondriales qui subissent une circulation extracorporelle (CEC).

Éléments cliniques : Une enfant de 11 ans, atteinte d’AGII, présentait une hypoglycémie sévère depuis sa naissance et une faiblesse musculaire généralisée. Elle a subi une opération à coeur ouvert pour la correction d’une CIV sous CEC. Nous avons évité les anesthésiques d’inhalation, maintenu la glycémie dans les limites de la normale et poursuivi la normothermie pendant la CEC afin d’éviter le stress de l’hypothermie sur les anomalies mitochondriales. La patiente a bien toléré l’intervention et connu une bonne récupération.

Conclusion : L’anesthésie de patients atteints de maladie mitochondriale exige une normoglycémie, une normothermie et l’absence de stress dans le but de préserver la production d’énergie par les mitochondries lésées.





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