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From the Division of Womens Anesthesia, Department of Anesthesiology, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina, USA.
Address correspondence to: Dr. Ashraf S. Habib, Division of Womens Anesthesia, Department of Anesthesiology, Duke University Medical Center, Box 3094, Durham, NC 27710, USA. Phone: 919-681-6535; Fax: 919-668-6265; E-mail: habib001{at}mc.duke.edu
Objectif : Le syndrome de King-Denborough (SKD) est une affection rare, associée à une myopathie, une susceptibilité à lhyperthermie maligne (HM) et à des anomalies squelettiques et faciales congénitales. Nous présentons la prise en charge anesthésique dune parturiente atteinte du SKD.
Éléments cliniques : La patiente est une primipare de 24 ans atteinte du SKD et qui a présenté, à lâge de deux ans, une réaction dHM. Le SKD a entraîné une insuffisance respiratoire chronique. Porteuse dune trachéotomie permanente, la patiente avait besoin dune assistance ventilatoire pendant la nuit depuis deux ans. Elle avait été hospitalisée trois fois déjà pendant sa grossesse, une fois pour une pneumonie et deux fois pour un travail prématuré. Le travail a été induit à 37 semaines. Il a été pris en charge dans la salle dopération où un appareil danesthésie non contaminé était prêt à utiliser. Du matériel de refroidissement et une trousse durgence pour lHM étaient aussi disponibles. Un accès intraveineux a été pratiqué, et un cathéter intra-artériel et un cathéter péridural lombaire insérés avant linduction du travail. La ropivacaïne à 0,08 % avec du fentanyl (2 µgmL-1) ont servi à lanalgésie épidurale autocontrôlée. Après 6,5 h de travail, la patiente a eu besoin de ventilation. Laccouchement a été réalisé avec lapplication de forceps. En post-partum, la patiente a été sous ventilation pendant la nuit à lunité des soins intensifs.
Conclusion : Lutilisation danalgésie épidurale, dune surveillance étroite et de la collaboration multidisciplinaire ont assuré un travail obstétrical sûr et sans incident chez une parturiente à haut risque.
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M. Polat, A. Tosun, Y. Ay, E. Ozer, G. Serdaroglu, S. Aydogdu, S. Gokben, and H. Tekgul Central Core Disease: Atypical Case With Respiratory Insufficiency in an Intensive Care Unit J Child Neurol, February 1, 2006; 21(2): 173 - 174. [Abstract] [PDF] |
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