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Canadian Journal of Anesthesia 50:589-592 (2003)
© Canadian Anesthesiologists' Society, 2003

Obstetrical and Pediatric Anesthesia

Anesthetic management of a ventilator-dependent parturient with the King-Denborough syndrome

[La prise en charge anesthésique d’une parturiente en ventilation assistée intermittente, atteinte du syndrome de King-Denborough]

Ashraf S. Habib, MB BCH MSc FRCA, Simon Millar, MB CHB FRCA, Peter Deballi, III, MD and Holly A. Muir, MD FRCPC

From the Division of Women’s Anesthesia, Department of Anesthesiology, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina, USA.

Address correspondence to: Dr. Ashraf S. Habib, Division of Women’s Anesthesia, Department of Anesthesiology, Duke University Medical Center, Box 3094, Durham, NC 27710, USA. Phone: 919-681-6535; Fax: 919-668-6265; E-mail: habib001{at}mc.duke.edu

Objectif : Le syndrome de King-Denborough (SKD) est une affection rare, associée à une myopathie, une susceptibilité à l’hyperthermie maligne (HM) et à des anomalies squelettiques et faciales congénitales. Nous présentons la prise en charge anesthésique d’une parturiente atteinte du SKD.

Éléments cliniques : La patiente est une primipare de 24 ans atteinte du SKD et qui a présenté, à l’âge de deux ans, une réaction d’HM. Le SKD a entraîné une insuffisance respiratoire chronique. Porteuse d’une trachéotomie permanente, la patiente avait besoin d’une assistance ventilatoire pendant la nuit depuis deux ans. Elle avait été hospitalisée trois fois déjà pendant sa grossesse, une fois pour une pneumonie et deux fois pour un travail prématuré. Le travail a été induit à 37 semaines. Il a été pris en charge dans la salle d’opération où un appareil d’anesthésie non contaminé était prêt à utiliser. Du matériel de refroidissement et une trousse d’urgence pour l’HM étaient aussi disponibles. Un accès intraveineux a été pratiqué, et un cathéter intra-artériel et un cathéter péridural lombaire insérés avant l’induction du travail. La ropivacaïne à 0,08 % avec du fentanyl (2 µg•mL-1) ont servi à l’analgésie épidurale autocontrôlée. Après 6,5 h de travail, la patiente a eu besoin de ventilation. L’accouchement a été réalisé avec l’application de forceps. En post-partum, la patiente a été sous ventilation pendant la nuit à l’unité des soins intensifs.

Conclusion : L’utilisation d’analgésie épidurale, d’une surveillance étroite et de la collaboration multidisciplinaire ont assuré un travail obstétrical sûr et sans incident chez une parturiente à haut risque.




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M. Polat, A. Tosun, Y. Ay, E. Ozer, G. Serdaroglu, S. Aydogdu, S. Gokben, and H. Tekgul
Central Core Disease: Atypical Case With Respiratory Insufficiency in an Intensive Care Unit
J Child Neurol, February 1, 2006; 21(2): 173 - 174.
[Abstract] [PDF]


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