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Anesthetic management of children with Moebius sequence

[Anesthésie chez des enfants atteints du syndrome de Moebius]

Warwick A. Ames, MBBS FRCA^*, Tal M. Shichor, MD, Melanie Speakman, MBBS MRCP FRCA, Ronald M. Zuker, MD FRCS(C) FACS FAAP and Conan McCaul, MB BCH BAO FFARCSI

^* From the Division of Pediatric Anesthesiology, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina, USA;
the Departments of Anesthesia, and
Plastic Surgery, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada; and
the Departments of Anesthesia and Intensive Care,Regional Hospital, Waterford, Ireland.

Address corrrespondence to: Dr. Warwick A. Ames, Division of Pediatric Anesthesiology, DUMC, Box 3094, Durham, North Carolina 27710, USA. Fax: 919-681 8357; E-mail: wads{at}doctors.org.uk

Historique : Le syndrome de Moebius, paralysie congénitale rare des nerfs crâniens VI et VII, est parfois accompagné d’autres neuropathies crâniennes congénitales. Un retard de développement, des anomalies cardiaques et musculo-squelettiques peuvent aussi coexister. Au niveau du visage, on note la paralysie bilatérale du nerf facial, qui entraîne le manque d’expression, l’hypersalivation, la fermeture incomplète des yeux et le strabisme secondaire au déséquilibre du muscle de l’orbite.

Méthode : Nous avons passé en revue 111 dossiers anesthésiques de 46 patients atteints du syndrome de Moebius et noté la technique utilisée et les complications rapportées.

Résultats : La paralysie du nerf facial était toujours présente, et bilatérale chez 44 (93,6 %) patients. Trente-deux (68 %) enfants avaient aussi une paralysie du nerf VI. Les anomalies oro-faciales et des membres étaient respectivement présentes chez 16 (35 %) et 18 (39 %) des patients. L’intubation endotrachéale, si elle était tentée, était facile dans 76 des 106 cas. Elle était régulièrement difficile chez sept patients et impossible chez un seul. Les facteurs statistiquement significatifs liés aux difficultés d’intubation comptaient des anomalies de la mandibule et du palais et des nerfs crâniens IX, X, XI, XII.

Conclusion : L’intubation endotrachéale peut être difficile chez des patients atteints du syndrome de Moebius. Nous avons repéré des caractéristiques de la maladie qui pourraient aider à prédire ces difficultés et à préparer l’anesthésie en conséquence.

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