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Uncomplicated outcome after anesthesia for pediatric patients with Gaucher disease

[Évolution sans complications après l’anesthésie de patients pédiatriques atteints de la maladie de Gaucher]

Alexandr Ioscovich, MD^*, Alex Briskin, MD^*, Aya Abrahamov, MD, Stephen Halpern, MD, Ari Zimran, MD and Deborah Elstein, PhD

^* From the Department of Anesthesiology, and
the Gaucher Clinic, Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem, Israel; and
the Department of Anaesthesia, Sunnybrook and Women’s College Health Sciences Centre, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada.

Address correspondence to: Dr. Deborah Elstein, Gaucher Clinic, Shaare Zedek Medical Center, P.O. Box 3235, Jerusalem 91031, Israel. Phone: +972-2-655-5143; Fax: +972-2-651-7979; E-mail: elstein{at}szmc.org.il

Objectif : Notre revue rétrospective voulait souligner les aspects cliniques de l’anesthésie chez des enfants qui ont des caractéristiques spécifiques de la maladie de Gaucher pouvant Les publications antérieures ont surtout porté sur les formes neuropathiques où la dysfonction neurologique déterminait le mode d’anesthésie. Jusqu’à maintenant, aucune série n’a été publiée sur des interventions chirurgicales pédiatriques de routine dans des cas de maladie de Gaucher non neuropathique.

Méthode : Toutes les opérations réalisées dans notre institution de 1993 à 2003 chez des enfants atteints de la maladie de Gaucher ont été analysées rétrospectivement.

Résultats : Il y a eu 31 opérations sous anesthésie chez 15 enfants. Chez 27 (87 %) d’entre eux, on note l’insertion ou le retrait d’un cathéter de la veine centrale. Il n’y avait pas de corrélation entre la sévérité de la maladie et les besoins de transfusion sanguine postopératoire, nécessaire dans huit cas seulement (25,8 %), y compris pour une arthroplastie totale de hanche. Aucune difficulté d’intubation ou d’autres problèmes liés aux voies aériennes n’ont été enregistrés. L’installation de deux patients, à cause d’une gibbosité ou avant l’arthroplastie de la hanche, a nécessité une attention spéciale.

Conclusion : Nous avons présenté des patients pédiatriques atteints d’une forme bénigne de la maladie de Gaucher, de type non neuropathique et de type III neuropathique sévère, qui ont subi des opérations relativement courtes sous anesthésie générale. Une attention particulière aux paramètres hématologiques peut réduire les saignements postopératoires, complication la plus sérieuse.

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