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Canadian Journal of Anesthesia 53:482-486 (2006)
© Canadian Anesthesiologists' Society, 2006

Obstetrical and Pediatric Anesthesia

Anesthetic management of a parturient with carnitine palmitoyltransferase II deficiency

[Anesthésie d’une parturiente qui présente un déficit en carnitine palmitoyltransférase II]

Suzanne Lilker, MD FRCPC, Shilpa Kasodekar, MD and Eric Goldszmidt, MD FRCPC

From the Department of Anesthesia and Pain Management, Mount Sinai Hospital, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada.

Address correspondence to: Dr. Eric Goldszmidt, Mount Sinai Hospital, 600 University Avenue #1514, Toronto, Ontario M5G 1X5, Canada. Phone: 416-586-5270; Fax: 416-586-8664; E-mail: e.goldszmidt{at}utoronto.ca

Objectif : Présenter l’anesthésie d’une patiente atteinte d’un déficit en carnitine palmitoyltransférase II hospitalisée pour un accouchement.

Éléments cliniques : Une primipare de 30 ans, connue pour un déficit en carnitine palmitoyltransferase II et des douleurs musculaires induites par l’exercice, de la faiblesse et de la myoglobinurie, s’est présentée en travail actif. Une analgésie épidurale précoce pour le travail et une perfusion de dextrose continue sous vérification fréquente des glycémies ont été instituées. L’accouchement a été spontané, par voie vaginale. Elle n’a eu qu’un seul épisode d’hypoglycémie asymptomatique au premier jour du postpartum. La créatine-kinase sérique était six fois plus élevée que la normale à 24 h après l’accouchement et est demeurée élevée pendant trois jours sans preuve de rhabdomyolyse. Le reste du postpartum a été sans incident.

Conclusion : Le travail et l’accouchement peuvent précipiter une rhabdomyolyse en présence de déficit en carnitine palmitoyltransferase II. L’élévation normale de la créatine-kinase au cours du postpartum (deux à trois fois les mesures de base à 24 h) doit être prise en compte pendant le monitorage de ces patientes. Partant des principes physiologiques, l’institution d’une analgésie épidurale précoce, pour réduire la réaction de stress du travail et de l’accouchement, d’une perfusion de dextrose continue et du monitorage fréquent du glucose pendant le travail et le postpartum sont les principales mesures thérapeutiques.





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