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Nail-Patella syndrome: a case report and anesthetic implications

[L’ostéo-onychodysostose : présentation de cas et implications anesthésiques]

Trevor A. Hennessey, MD^*, Steven B. Backman, MD PhD^*, Sarkis H. Meterissian, MD MSc and Thomas Schricker, MD PhD^*

^* From the Department of Anesthesia, and
Surgery, Royal Victoria Hospital, McGill University Health Center, Montreal, Quebec, Canada.

Address correspondence to: Dr. Thomas Schricker, Department of Anaesthesia, Royal Victoria Hospital, 687 Pine Avenue West, Rm. C5.20, Montreal, Quebec H3A 1A1, Canada. Phone: 514-934-1934, ext. 34883; Fax: 514-843-1698; E-mail: thomas.schricker{at}mcgill.ca

Objectif : Présenter un cas d’asystolie lors d’une anesthésie péridurale et générale combinée survenue chez un patient souffrant d’ostéo-onychodysostose (NPS – Nail-Patella syndrome), et passer en revue la prise en charge et les implications anesthésiques de ce syndrome génétique rare.

Éléments cliniques : Un homme âgé de 64 ans, souffrant de NPS, d’insuffisance rénale et de maladie coronarienne, s’est présenté pour une hémicolectomie droite suite au diagnostic d’un cancer du colon. Peu après le début de la chirurgie et pendant l’insertion d’une sonde naso-gastrique, il y a eu une perte subite du signal de l’oxymètre et des courbes de pression artérielle avec asystolie. De l’atropine 0,6 mg en iv a été administrée et après une période d’asystolie de 20–30 sec, l’activité myocardique a débuté à 110 battements min^–1 avec un retour à des signes vitaux normaux et aucune séquelle ultérieure.

Conclusion : L’ostéo-onychodysostose peut survenir accompagnée d’une série d’anomalies qui peuvent être associées à des complications périopératoires. Un glaucome, une néphropathie, une dysfonction vasomotrice, une dentition fragile, des muscles anormaux, une anatomie squelettique et nerveuse ainsi que des atteintes du système nerveux central et/ou périphérique sont régulièrement observés. Dans ce contexte, nous pensons qu’un réflexe vasovagal provoqué par une stimulation oesophagienne lors du positionnement de la sonde naso-gastrique pourrait avoir causé l’asystolie. Cette réaction a peut-être été exacerbée par la combinaison sympatholytique d’un bloc neuraxial, d’un bêta-blocage préopératoire et d’une dysfonction autonome potentielle secondaire à la NPS. Une connaissance de cette maladie peu courante et de sa présentation pourrait prévenir l’anesthésiste des implications périopératoires de patients souffrant de ce syndrome.

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