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The management of Cesarean delivery in a parturient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria complicated by severe preeclampsia

[Césarienne chez une parturiente souffrant d’hémoglobinurie nocturne paroxystique compliquée d’une pré-éclampsie sévère]

Terrence K. Allen, MBBS FRCA^*, Ronald B. George, MD FRCPC^*, Adeyemi J. Olufolabi, MBBS DCH FRCA^*, Andra H. James, MD MPH, Holly A. Muir, MD FRCPC^* and Ashraf S. Habib, MB BCh MSc FRCA^*

^* From the Departments of Anesthesiology, and
Obstetrics and Gynecology, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina, USA.

Address correspondence to: Dr. Terrence Allen, Division of Women’s Anesthesia, Department of Anesthesiology, Box 3094, Duke University Medical Center, Durham, NC, USA 27710. Phone: 919-668-6266; Fax: 919-668-6265; E-mail: terrence.allen{at}duke.edu

Objectif : Décrire la prise en charge anesthésique et peripartum d’une parturiente souffrant d’hémoglobinurie nocturne paroxystique compliquée d’une éclampsie sévère, rendre compte de la physiopathologie de cet état, des raisons justifiant la prophylaxie thromboembolique et de son influence sur le choix de l’analgésie et de l’anesthésie du travail.

Éléments cliniques : Une primigeste de 35 ans a reçu un diagnostic d’hémoglobinurie nocturne paroxystique à 18 semaines de grossesse suite à une pancytopénie de novo. Une prophylaxie thromboembolique veineuse avec de l’héparine à bas poids moléculaire (LMWH) a été débutée et continuée malgré une thrombocytopénie persistante. Le travail a été provoqué à 34 semaines, après que la patiente a développé des signes de pré-éclampsie sévère, et une thérapie intraveineuse de sulfate de magnésium a été débutée. L’anesthésie neuraxiale était contre-indiquée à cause de l’administration deux fois par jour de LMWH et la thrombocytopénie sévère. C’est pourquoi l’analgésie pour le travail a été fournie à l’aide d’un système intraveineux d’analgésie contrôlée par le patient au fentanyl. La patiente a eu un accouchement par césarienne sans complications sous anesthésie générale. L’anticoagulation à base de LMWH a été reprise après l’opération, et maintenue pendant six semaines post-partum. La patiente a quitté l’hôpital le vingtième jour post-partum, et a suivi un traitement oral de prednisolone prescrit par les hématologues.

Conclusion : L’hémoglobinurie nocturne paroxystique est associée à un risque accru de thromboembolie veineuse, c’est pourquoi l’anticoagulothérapie joue un rôle primordial. L’anesthésie neuraxiale peut être contre-indiquée à cause du recours à une prophylaxie à base de LMWH combinée à une thrombocytopénie. L’anesthésie générale devrait avoir pour objectif d’empêcher d’exacerber une hémolyse intravasculaire médiée par le complément.

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