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A Jehovah’s Witness child with hemophilia B and factor IX inhibitors undergoing scoliosis surgery

[Chirurgie de la scoliose chez un enfant Témoin de Jéhovah souffrant d’hémophilie B et présentant des inhibiteurs du facteur IX]

Anthony Chau, ACPR^*, John Wu, FRCPC^*,, Mark Ansermino, FRCPC^*,, Stephen Tredwell, FRCSC^*, and Robert Purdy, FRCP(C)^*,

^* From the Faculty of Medicine, University of British Columbia; the
Division of Hematology and Oncology, the
Department of Anesthesia, and the
Department of Orthopedic Surgery, British Columbia Children’s Hospital, Vancouver, British Columbia, Canada.

Address correspondence to: Dr. Robert Purdy, Staff Anesthesiologist, Department of Pediatric Anesthesia, Room 1L7, British Columbia’s Children’s Hospital, 4480 Oak Street, Vancouver, British Columbia V6H 3V4, Canada. E-mail: rpurdy{at}cw.bc.ca

Objectif : Décrire la prise en charge hémostatique périopératoire réussie d’un patient Témoin de Jéhovah souffrant d’hémophilie de type B et présentant des inhibiteurs anaphylactiques de forte teneur du facteur IX, lors d’une chirurgie de la scoliose.

Éléments cliniques : Un garçon de 14 ans et demi souffrant d’hémophilie de type B et présentant des antécédents d’inhibiteurs anaphylactiques du facteur IX devait subir une chirurgie de correction de scoliose. On lui a d’abord administré de l’époiétine alpha et des suppléments de fer pour maximiser la masse érythrocytaire avant l’opération. De plus, il a reçu un traitement de désensibilisation à l’aide de facteur IX recombinant (rFIX), puis a été traité avec du facteur VII recombinant activé (rFVIIa) après l’opération. Il a simultanément reçu de l’acide tranexamique. Les pertes sanguines peropératoires étaient d’environ 350 mL. La concentration d’hémoglobine a atteint un minimum de 111 g·L^–1 les premier et deuxième jours après l’opération. Le onzième jour postopératoire, le patient était stable et a pu recevoir son congé de l’hôpital. Son hémoglobine était alors 138 g·L^–1. Il n’a pas nécessité de transfusion sanguine et il n’y a pas eu d’événements indésirables.

Conclusion : L’administration de rFIX, de rFVIIa, d’érythropoiétine, de fer et d’acide tranexamique avant, pendant et après une chirurgie de correction de scoliose pourrait constituer une option viable et sécuritaire pour les patients hémophiles présentant des inhibiteurs et refusant la transfusion de produits sanguins.

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