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* Service d'Anesthésiologie, Cliniques Universitaires St-Luc, Bruxelles, Belgique, Service d'Anesthésiologie, Clinique Ste-Elisabeth,
Uccle, Belgique, Service d'Orthopédie, Clinique Ste-Elisabeth,
Uccle, Belgique.
Addresser la correspondance à: Marie-Agnès Docquier, Service d'Anesthésiologie, Cliniques Universitaires St-Luc, Avenue Hippocrate,10, 1821, 1200 Bruxelles, Belgique. Phone: 32-2-764-18-21; Fax: 32-2-764-36-99.
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Abstract |
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 TOP Abstract IntroductionHistoire cliniqueDiscussionConclusionReferences |
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Clinical features: An eight-year-old girl was admitted for elective orthopedic surgery of the lower limbs. AED is a congenital dermatosis characterized by the absence of sweating and subsequent problems with thermoregulation; in addition, maxillary hypoplasia and abnormal teeth can render intubation difficult. MMM is a rare congenital myopathy characterized by proximal muscle weakness, stable in time or with a slow and progressive evolution. It can involve respiratory muscles and be associated with severe cardiomyopathy. Moreover, MMM shares some characteristics with Central Core Disease which is known to be associated with malignant hyperthermia.
Since depolarizing muscle relaxants and halogenated agents could not be used, a combined propofol-based intravenous anesthesia with lumbar epidural analgesia was chosen. This combination provided stable anesthesia, smooth recovery and excellent analgesia during and after the operation, without complications. Temperature was monitored closely during surgery and in the postoperative period.
Conclusions: The association of MMM and AED requires rapid distinction between hyperthermia secondary to anhydrosis and malignant hyperthermia. The management should provide a « trigger-free » anesthetic and optimal postoperative analgesia without sedation. If appropriate for the surgical procedure, a combination of general with regional anesthesia is particularly attractive in achieving these objectives.
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Introduction |
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Le sujet atteint de DEA présente un risque d'hyperthermie par absence des glandes sudoripares. De plus, l'hypoplasie maxillaire et les anomalies dentaires peuvent rendre l'intubation difficile.
La MMM peut impliquer les muscles respiratoires et laryngés, et des anomalies cardiaques ont été décrites. Elle doit être jusqu'à preuve du contraire considérée à risque d'hyperthermie maligne (HM).
Cette association rare de MMM et DEA n'a été décrite qu'une seule fois dans la littérature.1 Ce patient de 15 ans, qui avait déja subi 6 anesthésies sans problèmes, décéda des suites d'une pneumonie d'inhalation, après une chirurgie pour scoliose; cet incident fut sans doute favorisé par l'administration de codéine et la présence d'une incompétence laryngée méconnue. Nous décrivons les considérations anesthésiques et la conduite retenue dans le cas d'une fillette présentant cette association rare et devant subir une chirurgie orthopédique programmée des membres inférieurs.
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Histoire clinique |
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TOPAbstractIntroductionHistoire cliniqueDiscussionConclusionReferences |
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Vers l'âge de 7 mois, un retard psychomoteur avec difficultés de maintien de la tête et de la position assise est observé. La marche initialement acquise à l'âge de 15 mois devient plus difficile vers 3 ans et s'accompagne de chutes fréquentes. Le diagnostic de myopathie est alors évoqué. Plusieurs biopsies musculaires s'avèrent cependant normales à l'histologie classique.
A 5 ans, une chirurgie correctrice de pieds bots varus équin est décidée. Etant donné le diagnostic imprécis de myopathie, une prémédication orale de dantrolène répartie sur les 3 jours préopératoires précède une anesthésie avec propofol et atracurium associée à un bloc péridural lombaire. Aucun agent halogéné ni myorelexant dépolarisant n'est utilisé.
Un bilan plus complet réalisé à l'âge de 7 ans permet d'exclure une maladie métabolique et pose le diagnostic final de MMM sur base d'une biopsie du deltoïde réalisée sous anesthésie locale. A ce moment, l'examen clinique cardiopulmonaire et la radiographie du thorax sont dans les limites de la normales ainsi que l'hémostase et le taux de créatine kinase.
A l'âge de 8 ans, une nouvelle cure chirurgicale est proposée afin d'améliorer la marche car malgré la première intervention, la déformation des pieds a progressé. L'évolution de la myopathie est telle que la fillette est incapable de se relever seule ou de monter un escalier. La marche est dandinante avec hyperlordose de stabilisation et tendance au dos plat sans scoliose. Le déficit musculaire prédomine au niveau proximal des membres supérieurs et inférieurs.
A l'admission, l'enfant pèse 25 Kg et présente une ichtyose diffuse, des cheveux fins et épars; ses mains sont oedémateuses et sa peau est très fragile. Son visage est triangulaire avec une racine du nez large et de petits yeux. La dentition est en mauvais état suite à l'hyposialorrhée. Un ronflement nasal permanent nécessite des lavages nasaux fréquents. Elle tousse peu mais ne fait pas d'infections bronchopulmonaires. Il n'y a ni troubles de déglutition, ni ptose palpébrale, ophtalmoplégie ou déficit auditif.
Cette enfant reçoit une prémédication orale par sirop de midazolam (0.35 mg•kg–1) sans atropine. Etant donné que l'examen clinique ne montre aucun aggravation récente des deux pathologies et la normalité des examens réalisés un an auparavant, aucun examen supplémentaire n'est demandé.
Une voie veineuse périphérique est posée dès l'arrivée de l'enfant en salle d'opération. Une perfusion continue de propofol (166 mcg•kg•min–1) est administrée par cette voie. Après la perte de conscience, 2 mcg•kg–1 de fentanyl et 0.4 mg•kg–1 d'atracurium sont administrés, afin de faciliter l'intubation, qui ne pose aucune difficulté. Un cathéter veineux central est posé en jugulaire interne droite pour assurer un accès veineux pendant quelques jours et obtenir des échantillons de sang veineux central en cas de problème.
Un cathéter péridural 22G (SIMS-PORTEX Ltd, Hythe, Kent CT21 6JL; UK) est introduit via une aiguille Thuohy 19G au niveau de L3-L4. Une dose test de 5 mg de bupivacaïne 0.25% avec adrénaline (1/200000) est injectée et suivie de 10 mg de bupivacaïne avant le début de la chirurgie. Des bolus de 5 mg de bupivacaïne sont administrés ensuite toutes les 90 min.
L'anesthésie générale est maintenue, pendant environ 5 heures, par ventilation contrôlée avec mélange d'O2 et N2O (35-65%) et administration intraveineuse continue de propofol à la dose de 20 à 33 mcg•kg•min–1. Un nez artificiel est utilisé pour assurer l'humidification des voies aériennes. Aucun agent halogéné ni myorelaxant dépolarisant n'est utilisé. Le dantrolène est prêt à l'emploi en cas de besoin. Outre le monitoring standard (électrocardiogramme, pression artérielle non invasive, oxymètre de pouls et capnographie), la température est monitorisée via une sonde thermique nasopharyngée.
Pendant l'intervention, un garrot est appliqué à chaque jambe. A chaque dégonflement, une augmentation modérée du CO2- téléexpiratoire et une baisse transitoire de la pression artérielle sont observées sans changement de la température. Le CO2- téléexpiratoire moyen est mesuré à 31.1 mmHg et la température moyenne est de 35.8°C. Le réveil est rapide et parfait.
En salle de réveil, la température axillaire est de 36.4°C. Un pic hyperthermique à 39.2°C survient après une heure et qui est probablement causé par le séchage des bottes plâtrées. Il sera traité par 20 mg•kg–1 de propacétamol (Pro-dafalgan® UPSA, France) intraveineux et par refroidissement externe de la partie supérieure des membres inférieurs, insensibilisés par la péridurale. Un sondage urinaire unique ramènera 200 ml. Par la suite, la patiente urinera spontanément.
L'analgésie péridurale est maintenue pendant 4 jours avec une infusion de bupivacaïne 0.1 % sans adrénaline à un débit de 5 ml•heure; de plus, 20 mg•kg–1 de propacétamol sont donnés toutes les 6 heures par voie iv. Pendant 24 heures, la température est monitorisée toutes les heures. Aucun autre pic hyperthermique ne sera noté. Au 4èmejour, les plâtres sont changés sous analgésie péridurale seule, avant le retour, le soir même, au domicile.
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Discussion |
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La diminution de production du mucus dans les tractus gastrointestinal et respiratoire facilite les infections respiratoires, entraîne des difficultés alimentaires et de la constipation.2,4 Les manifestations oculaires sont diverses: strabisme, ptose palpébrale, nystagmus et humidification lacrymale diminuée voire absente.3 La dysphagie et une incompétence laryngée peuvent favoriser les fausses déglutitions.
Les implications anesthésiques de la DEA sont:
La MMM est une myopathie congénitale rare pas ou peu évolutive, décrite pour la première fois en 1971.7,8,9,10 La maladie survient sporadiquement mais quelques cas de transmission autosomique récessive ou dominante avec expression variable ont été décrits.1,7,9,10,11 Les signes cliniques sont variés et non spécifiques. Les premiers signes sont une hypotonie chez le nourrisson ou, plus tard, un retard des différentes acquisitions motrices.7 Le déficit moteur prédomine au niveau des muscles proximaux des membres supérieurs. Une ptose palpébrale, une parésie faciale ou vélaire peuvent être observées.7,9 Plus tard, les rétractions musculaires provoquent des déformations musculosquelettiques (scoliose, pied bot,...). Un dysmorphisme crâniofacial avec dolichocéphalie et palais ogival est aussi fréquemment observé.1,7 L'intelligence est normale. La maladie implique rarement les muscles respiratoires, le diaphragme et les muscles laryngés.11,12 Des anomalies cardiaques (communication interauriculaire, communication interventriculaire, cardiomyopathie et bloc de conduction) ont été décrites, dont certaines formes sont léthales.7,9,11,12,13 Le taux de créatine kinase est normal ou légérement augmenté.7,9,10,11
La biopsie musculaire montre de multiples petits foyers (core) peu colorés où la striation transversale, notamment la strie Z a disparu. Ces multiples petits « core » irréguliers correspondent à une dégénérescence des myofibrilles avec désorganisation des myofilaments et perte des mitochondries.12 Contrairement à ce qui est observé dans la myopathie à « central core »(MCC), ces anomalies sont habituellement retrouvées dans les fibres musculaires de type I et rarement dans celles de type II, et cette désorganisation ne s'étend jamais sur toute la longueur de la fibre.1,7,9,10
Actuellement, seule la MCC est reconnue comme étant à risque d'hyperthermie maligne (HM).14,15,16
Il existe des similitudes d'un point de vue histologique, génétique voire pathogénique entre la MCC et la MMM.11,12,14 Certains auteurs ne considèrent pas la MMM à risque de développer une HM,1 alors que d'autres affirment qu'il peut exister une relation entre ces deux pathologies.9,10,11,13 Seule la génétique moléculaire permettra à l'avenir de trancher.
Dans le doute, nous avons considéré la MMM à risque d'HM, aussi aucun myorelaxant dépolarisant ni agent halogéné n'ont été utilisés. L'anesthésie, intraveineuse totale basée sur le propofol15,17 associée à un bloc péridural lombaire analgésique per et postopératoire permit un réveil rapide et parfait sans sédation résiduelle et sans analgésiques morphiniques en postopératoire.
La mise au point préopératoire de la MMM doit comporter un examen clinique cardio-pulmonaire attentif, une recherche de troubles de déglutition éventuels et exclure une parésie des muscles respiratoires. L'échocardiographie cardiaque sera systématique afin d'exclure une cardiopathie associée. La température centrale et la capnographie doivent être attentivement surveillées. Jusqu'à preuve du contraire, toute médication susceptible de déclencher une HM est à éviter.
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Conclusion |
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La survenue d'une tachycardie avec arythmies, hypercapnie et instabilité tensionnelle doit faire suspecter une HM. Les anomalies métaboliques les plus précoces apparaissent dans le sang veineux (acidose mixte, augmentation de la PCO2, du lactate et de la kaliémie) d'où l'intérêt d'un abord veineux central pour les prélèvements sanguins. Le monitoring thermique per et postopératoire est indispensable. Toute augmentation de la température doit être traitée rapidement.
De plus, la prise en charge anesthésique doit permettre une anesthésie sans agents déclenchants de l'HM et une analgésie postopératoire optimale sans sédation résiduelle; d'où l'intérêt de l' association d'une anesthésie loco-régionale, si la chirurgie le permet.
Accepted for publication December 14, 1999.
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References |
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